Полезная статья.

На вальсальве появился анонс свежей статьи по рестриктивной кардиомиопатии (РКМП)

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article...

Вкратце, её суть такова:

При некоторых заболеваниях, стенки желудочков теряют эластичность и становятся жёсткими. Из-за этого, объём крови, которую может принять желудочек в фазу наполнения, уменьшается. Такое состояние называется "рестриктивной кардиомиопатией" (от restrictio - ограничение). Причин для развития РКМП много, и авторы добросовестно перечислили их в своей статье. А также сгруппировали их в четыре категории:

-Инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз).

-Болезни накопления (десминопатии, б. Андерсон-Фабри, б. Данон, мутации гена PRKAG2, избыточное накопление железа, гликогенозы).

-Интерстициальный фиброз и первичная [собственная] дисфункция миоцитов (первичная РКМП; мутации генов, энкодирующих формирование саркомеров, клеточного скелета, ядерной оболочки, а также выработку филамина и титина; эластическая псевдоксантома; радиация; химиотерапия; склеродермия ; диабет).

-Заболевания эндокарда и миокарда, приводящие к фиброзу этих слоёв (тропический эндомиокардиальный фиброз, нетропический эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром, эндокардиальный фиброэластоз, карциноид).

Основным маркером РКМП авторы считают двустороннее расширение предсердий. Но только в тех случаях, когда желудочки не расширены - обычного размера или даже уменьшены. (Если желудочки расширены, это уже будет дилятационная кардиомиопатия). Толщина стенок желудочков, при РКМП, не имеет значения, главное - это их жёсткость. Жёсткость может увеличиваться как из-за нарушений в самих кардиомиоцитах (первичная дисфункция миоцитов, болезни накопления, и т.п.), так и из-за нарушений во внеклеточном матриксе (амилоидоз, саркоидоз , и т.п.). Фракция выброса, при РКМП, также не имеет значения - в начальных стадиях заболевания систолическая функция может быть сохранена. А вот признаки диастолической дисфункции должны присутствовать обязательно, поскольку ригидность стенок неизбежно нарушает процесс наполнения желудочка в диастолу. В совокупности, весь этот симптомокомплекс называется рестриктивной патофизиологией.

Авторы делают оговорку, что рестриктивная патофизиология может встречаться не только при РКМП, но и при других видах кардиомиопатий, как дополнение к основному симптомокомплексу. Причём, у разных заболеваний - на разных стадиях патологического процесса: при дилятационном фенотипе - на ранних стадиях, а при гипертрофическом - на поздних (значительно утолщенный миокард теряет свою былую эластичность). Развивая мысль в этом направлении, авторы делают вывод, что граница между различными видами кардиомиопатий - довольно условна и размыта. Детально, проблемы диффдиагностики описаны в тексте.

Помочь в диагностике РКМП, по мнению авторов, может инвазивное гемодинамическое исследование камер сердца. Паттерн гемодинамики подробно проанализирован. Однако для нас, узистов, этот способ не актуален, поэтому я не буду утомлять вас, уважаемые коллеги, пересказом его описания. Кому интересно, прочтёт сам. А я, с вашего позволения, ограничусь переводом абстракта. Он звучит примерно так:

Абстракт.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - это гетерогенная группа заболеваний, для которых характерна рестриктивная патофизиология левого желудочка - то есть, быстрое увеличение давления в левом желудочке при небольшом его наполнении. Такая особенность обусловлена повышенной жесткостью миокарда. Основополагающим признаком РКМП является одновременное наличие персистентной рестриктивной патофизиологии, диастолической дисфункции и дилятации предсердий на фоне нерасширенных желудочков, вне зависимости от толщины стенок желудочков и характера систолической дисфункции. Спектр заболеваний, укладывающихся в вышеописанную гемодинамическую парадигму, довольно широк. Заболевания, проявляющиеся картиной рестриктивной кардиомиопатии, можно сгруппировать в четыре категории, согласно четырём основными механизмам патогенеза РКМП:

1. интерстициальный фиброз и первичная (собственная) дисфункция миоцитов
2. инфильтрация внеклеточного пространства (инфильтративные болезни)
3. накопление депонируемого материала в кардиомиоцитах (болезни накопления)
4. эндомиокардиальный фиброз

Есть немало заболеваний, при которых симптомы рестрикции проявляются не на всех, а только на определённых стадиях патологического процесса. Если РКМП диагностируется на ранних стадиях болезни, то такие заболевания обычно развиваются в направлении гипокинетического и дилятационного фенотипов. И наоборот, при заболеваниях, имеющих гипертрофический фенотип, РКМП зачастую присоединяется только в терминальной фазе. Кроме того, у некоторых больных могут одновременно сочетаться элементы гипертрофического и рестриктивного фенотипов, из-за чего возникают трудности при попытках классификации таких заболеваний. Рестриктивную патофизиологию можно выявить катетеризацией сердца или допплерографией сердца. Обычно, диагностика таких заболеваний базируется на клинических данных, 12-канальной ЭКГ, ЭхоКГ, радиоизотопных исследованиях и МРТ. Однако иногда бывают необходимы и дополнительные исследования, вплоть до эндомиокардиальной биопсии и генетического тестирования. Спектр терапевтических подходов также широк и гетерогенен, однако методы, способные воздействоть на механизм патологического процесса, разработаны только для сердечного амилоидоза и частично - для кардиомиопатий, вызванных накоплением железа.

В графическом варианте, абстракт выглядит таким образом

Буквы мелкие, может так текст будет разборчивее

Думаю, что нас с вами, уважаемые коллеги, не должны смущать некоторые незнакомые слова, такие как десминопатии, PRKAG2, филамин, титин, эндомиокардиальный фиброз, и т.п. Объяснения, для всех этих терминов, можно найти в интернете. И, раз уж европейские врачи (см список авторов) свободно оперируют ими, то и нам не грех бы иметь о них хотя бы минимальное представление.

А в целом, статья довольно информативна и неплохо объясняет суть РКМП. Пояснительные иллюстрации тоже вполне наглядны. В общем, приятного вам чтения, уважаемые коллеги.

С уважением, ваш МВВ.

Уважаемые коллеги! Напоминаю, что в текстах постов самопроизвольно возникают искажения, а иллюстрации, из разных постов, самопроизвольно меняются местами. Модераторы объясняют это техническим несовершенством сайта. Исправлять искажения нет смысла, они опять возникают. Поэтому, если какая-то информация показалась интересной, то лучше её сразу скопировать. Через месяц, пост становится нечитабельным, и его приходится удалять.